INTRODUCCIÓN
El hibernoma es un tumor benigno de tejidos blandos que se origina a partir de los adipocitos pardos residuales1, Gery introdujo el nombre de hibernoma por su similitud entre las glándulas de los animales que hibernan2,3.
Su etiología es desconocida, la localización más frecuente en el adulto es en el muslo, pero este tejido se puede hallar en cuello, esófago, tráquea, mediastino, zona interescapular, región perineural y axila3.
Es un tumor raro en frecuencia 1.6%. Afecta principalmente a personas entre 10 a 20 años de edad, de predominio en el sexo femenino4. Con frecuencia de aparición, en los muslos (30%), parte superior del tronco y cuello5,6. Localizaciones inusuales como retroperitoneo, pericardio, cordón espermático y cuero cabelludo7.
Clínicamente se presenta como tumoración de crecimiento lento, móvil, firme e indolora, ocasionalmente molesto por compresión de estructuras vecinas8.
En los diferentes estudios de imagen, se presentan como tumores bien circunscritos, homogéneos, en tejido celular subcutáneo, planos musculares o interfasciales. La ecografía, es el primer estudio diagnóstico, y por su gran vascularidad se benefician de estudios con Doppler. En estudios gammagráficos, se identifican por su actividad metabólica en el tejido adiposo pardo, al igual que el liposarcoma, por lo que es difícil realizar el diagnóstico diferencial. También, se puede solicitar una tomografía computarizada (TC), presentando una densidad grasa, o una resonancia magnética (IRM), con hiperintensidad T1 y T2 con realce al contraste9,10.
Su tratamiento ideal es la resección quirúrgica con márgenes amplios para evitar cualquier tipo de recurrencia local11,12,13. El presente caso es de hibernoma típico, su manejo y tratamiento quirúrgico realizado.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenino de 49 años, con antecedentes quirúrgicos de histerectomía secundaria a miomatosis uterina hace 10 años, así como múltiples intervenciones menores secundario a lipomas, sin otros antecedentes de importancia.
Inicia su padecimiento actual con un año de evolución, con tumoración en muslo izquierdo, que progresivamente fue aumentando de tamaño, sin provocar limitación de movilidad o sensibilidad. Acude a consulta externa del servicio de Cirugía General, debido al aumento progresivo de tamaño.
A la exploración física dirigida, se observa aumento de volumen en región anterior de muslo izquierdo de aproximadamente 20 cm de longitud y 15 cm de ancho, se palpa separación de las fibras del músculo cuádriceps, blando, no móvil, bordes regulares y lisos, no doloroso a la palpación. (Ver Fig. 1)
En su protocolo de estudio, se solicita tomografía computarizada (TC) contrastada de muslo izquierdo, con aumento de volumen del tejido blando, el tejido muscular presenta imagen de densidad grasa, tras la aplicación del medio de contraste sin realce de la lesión, solo observándose contraste en la vasculatura que lo irriga, sin infiltración muscular u ósea periférica. Con reporte de lesión compatible con probable lipoma. (Ver Fig. 2)
Se decide programar para resección de tumoración de tejidos blandos. Se realiza una incisión longitudinal de aproximadamente 13 cm de longitud. Se incide piel, tejido celular subcutáneo y fascia de cuádriceps. Se realiza disección roma de tumoración y se encuentra pedículo vascular en región superior, posteromedial dependiente de arteria femoral. El pedículo se pinza, corta y liga con seda. Se realiza el mismo procedimiento de vasculatura menor y se extrae pieza quirúrgica. Se afronta fascia, tejido celular subcutáneo con sutura absorbible sintética 2-0 y piel con monofilamento no absorbible 2-0. Hallazgo de tumoración de 15 x 10 x 8 cm, vascularizada, con sangrado de 150 ml, sin mayor eventualidad. (Ver Fig. 3)
En el manejo postquirúrgico recibe analgesia, y se egresa al día siguiente sin complicaciones. Durante el seguimiento, paciente sin reportar alteración en movilidad, y sensibilidad conservada de extremidad inferior izquierda. El diagnóstico histopatológico es compatible con hibernoma en tejidos blandos. (Ver Fig. 4)
DISCUSIÓN
En el ser humano y los animales existen dos tipos de grasa: grasa parda y blanca. La grasa blanca es metabolizada para la generación de energía, mientras la parda se activa en frío para la termorregulación y este último almacenado en grandes cantidades en animales que hibernan1,3. Welsh3, en 1670, describió que la grasa parda está compuesta por múltiples tipos de células con carácter eosinofílico y multivacuoladas con citoplasma granular. En los neonatos se almacena en gran cantidad, sin embargo, a las 8 semanas de vida empieza a decrecer, pudiendo permanecer remanentes en región escapular, axilar, pared torácica, mediastino y perineal3.
Alqadhib 2021 4, en su reporte de caso describió que el hibernoma, también se conoce como "lipoma del tejido adiposo inmaduro", "lipoma del tejido adiposo embrionario" y "lipoma fetal" Es un tumor benigno que genéticamente se caracteriza por anomalías del cromosoma 11q13. En la literatura, se reporta microscópicamente, como asociación de células maduras, células redondas con núcleos centrales y citoplasma eosinofílico y células multivacuoladas, con tejido conectivo altamente vascularizado. Park et al 2022 2, reportan cuatro tipos de hibernoma: hibernoma típico 82%, similares a lipoma 7%, mixoides 9% y de células fusiformes 2%. Macroscópicamente, se presenta como un tumor entre 5 y 10 cm de tamaño, encapsulado, firme, de color amarillo pardusco que no infiltra4. Los hibernomas se han descrito como bien delineados y encapsulados, sin embargo, existen reportes de infiltración a estructuras adyacentes especialmente musculo estriado5.
En nuestro caso clínico, la paciente presenta un cuadro típico de la tumoración descrita, paciente asintomática, sólo con aumento de volumen en región tumoral, su factor de riesgo es el género femenino, con la localización en muslo que es el sitio con mayor frecuencia de presentación. Como cualquier proceso tumoral, Yavuz et al 2013 7, describe en su estudio solicitar Ultrasonografía (US) para el abordaje diagnóstico inicial, aunque la Tomografía axial computarizada (TAC) con contraste es de mayor utilidad para verificar las características tumorales en cuanto a densidad, homogeneidad y extensión tumoral, y planear el abordaje quirúrgico. Park et al 2015 3, enfatizan la necesidad de realizar una tomografía por emisión de positrones (PET) [18 F]2-desoxi-2-fluoro-D-glucosa (FDG) para evaluar las características funcionales de las masas de tejido blando y proporcionar información que es fundamental para el paciente, además, de realizar el diagnóstico diferencial con el liposarcoma.
Debido a que es una tumoración altamente vascularizada, puede confundir al diagnóstico y sospechar de malignidad. Es por ello que el tratamiento quirúrgico se basa en una resección en su totalidad, sin dejar tejido remanente que propicie su recidiva, la cual es excepcional. El abordaje quirúrgico debe ser individualizado por los múltiples sitios que puede llegar a tener la tumoración, incluso llegando a ser reportado en localizaciones parafaríngeas invadiendo paratiroides, retroperitoneales o intramedulares7,8,9,10. Una vez extirpado es obligatorio su examen histopatológico para su diferenciación con sarcomas o liposarcomas, ya que macroscópicamente pueden llegar a ser similares, el reporte histopatológico cambia totalmente el manejo subsecuente y el pronóstico11,12,13.
CONCLUSIÓN
El hibernoma es una patología tumoral benigna de tejidos blandos infrecuente, que suele presentarse como una masa no dolorosa, firme y móvil, de crecimiento lento e hipervascularizado, por lo que la piel que lo cubre puede estar caliente. A pesar de ser de carácter benigno, tiene mucha similitud tanto clínicamente como por imagen con lipomas y tumoraciones malignas, como sarcomas, siendo el examen histopatológico quien determina el diagnóstico definitivo.
A pesar de la gran variedad de estudios de imagen que se pueden realizar, no se cuenta con una imagen patognomónica, por lo que el diagnóstico resulta difícil. Gracias a ciertas características, como ser una masa homogénea, circunscrita, vascularizada, se beneficia de la ecografía como primer estudio de imagen a realizar. Posteriormente, se realiza una tomografía para evaluar la extensión y profundidad de la lesión, y al añadir un contraste, se visualiza su gran vascularización.
Según la literatura consultada, el mejor estudio de imagen, denominado de elección, es la resonancia magnética, debido a la gran visualización y descripción que se puede obtener de los tejidos, se describen como imágenes hiperintensas a comparación del tejido óseo, e hipointensas a comparación del tejido celular subcutáneo.
El diagnóstico diferencial primeramente se realiza con los liposarcomas, sobre todo el tipo fibromixoide, con mayor localización en extremidades inferiores. Así como, necrosis grasa, lipomas atípicos, rabdomiosarcoma, y otras estirpes lipomatosas.
No se recomienda realizar biopsia mediante punción con aguja fina o guiada por ultrasonido, ya que existe el riesgo de sangrado, por su gran vascularización.
El diagnóstico definitivo es histopatológico, dónde se reporta proliferación mesenquimatosa de células adiposas maduras y multivacuoladas, con estroma adiposo.
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección en su totalidad, para evitar recurrencias, el pronóstico es bueno, ya que en la literatura no se reportan recidivas ni metástasis. Es importante la colaboración interdisciplinaria entre cirugía, radiología y patología para su adecuado abordaje y estimación pronóstica.