CASOS CLÍNICOS

 

Reporte de caso: Ameloblastoma multiquistico folicular, variante acantomatoso en cuerpo mandibular

 

Case report: Follicular multicystic ameloblastoma, acanthomatous variationina mandibular body

 

 

Barrón Mondaca Viviana Raquel (1),
Peláez Pacheco Carlos Dencel (2)
1 Medico Anatomopatólogo, Caja Nacional de Salud.
Hospital Obrero N° 1. La Paz - Bolivia. raquelbarron@hotmail.com
2 Cirujano Oncólogo, Caja Nacional de Salud. La Paz -Bolivia.
Dr.Pelaez@biociencias.org

 

 

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Resumen

El ameloblastoma corresponde a una neoplasia poco frecuente, odontogenica, benigna, de carácter local invasivo.

Requiere un adecuado diagnóstico en base a la presentación clínica, localización, tamaño, edad y tipo histológico; ya que el tratamiento conlleva gran dificultad. La tasa de recidiva es alta.

Se presenta el caso de una paciente femenina adulta, con diagnóstico de ameloblastoma folicular multiquistico acantomatoso localizado en cuerpo de mandíbula sometido a curetaje ante la negativa de resección segmentaria. En control de 6 meses no presentó recidiva.

Palabras claves: Ameloblastoma, mandibula

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Abstract

Ameloblastoma is a rare neoplasia of odontogenic tissue, benign in nature and locally invasive.

It requires an appropriate diagnosis based on the clinical presentation, location, size of the lesion, age and histological type, treatment is very difficult, and recurrence being is high.

We present the case of an adult female patient, with a diagnosed follicular multicystic ameloblastoma, acanthomatous, located in the mandible body, which was treated with curettage due to refusal of local segmental resection. Six months later, no recurrence was present.

Keywords: Ameloblastoma, mandible

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INTRODUCCIÓN

La OMS define al ameloblastoma como una neoplasia polimorfa odontogenica benigna de origen epitelial con comportamiento localmente agresivo¹-².

El término ameloblastoma fue propuesto por Churchill en 1934, a sustitución del anterior termino adamantinoma propuesto por Malassez².

Dentro del 9% de los tumores odontogénicos, el ameloblastoma representa el 1% de las lesiones³. Se manifiesta preferentemente en la cuarta década de la vida, sin embargo puede presentarse a cualquier edad, incluso en niños; sin predilección del sexo³-⁴.

La localización más frecuente del ameloblastoma es la mandíbula (80%) y maxilar superior (15-20%)⁵.

El cuadro clínico es silente, limitado a la provocación de la tumefacción en la mayoría de los casos, manteniendo un carácter infiltrante en el sentido de malignidad local³.

Radiográficamente se ve un proceso osteolítico con bordes escleróticos bien definidos, se presenta de manera uni o multilocular semejando pompas de jabón, panal de abejas o raqueta de tenis y puede estar o no asociado con dientes retenidos. Observándose en casi todos los casos expansión de cortical ósea y reabsorción de las raíces de los dientes adyacentes²-⁴.

El diagnóstico confirmatorio lo da el estudio histopatológico.

El tratamiento es quirúrgico, asegurando una resección total y depende de la presentación clínica, localización, edad, tipo histológico; dado que recidiva con bastante facilidad³-⁴-⁶.

El ameloblastoma es un tumor de presentación infrecuente, de complejidad diagnostica y terapéutica. Se presenta el caso y se revisa la literatura para referencia en presentaciones posteriores.

 

REPORTE DE CASO

Paciente de sexo femenino de 53 años, nacida en La Paz - Bolivia, desocupada, sin antecedentes patológicos de importancia.

Consulta por aumento de volumen a nivel mandibular derecho de 4 meses de evolución; sensación de masa, dolor leve y parestesia de carrillo derecho.

Al examen físico aparenta buen estado general, signos vitales normales. No adenopatías.

Al examen extraoral se evidencia leve aumento de volumen en región mandibular derecha. Intraoralmente se identifica expansión de las tablas vestibular y lingual de cuerpo mandibular de lado derecho, con presencia de masa de 3 x 1,5 cm. Sin afectación de tejidos blandos, dura, fija. No movilidad de piezas dentarias. No datos de fractura.

En la radiografía panorámica se aprecia a nivel de cuerpo mandibular derecho una imagen radiolúcida multilocular en forma de "pompas de jabón" con bordes bien definidos, sin afectación cortical (Figura N° 1).

 

La radiografía de tórax no mostro metástasis. El diagnostico presuntivofue de un Ameloblastoma.

Fue sometido a biopsia donde se observo una neoplasia de estirpe epitelial formada por islotes, filamentos y formaciones medulares sobre un estroma de tejido conectivo fibroso. Las estructuras epiteliales revestidas por células empalizadas de tipo ameloblastico en las cuales se identificó una polarización inversa, el resto constituido por células de forma triangular, ordenadas de manera laxa; en algunas zonas se observa hialinización alrededor de los islotes epiteliales, algunos islotes presentan en su interior degeneración quística y otros presentan en su interior queratina.

Conclusión histopatológica: Ameloblastoma multiquístico folicular, variante acantomatoso (Figura N° 2 y 3).

Ante la negativa de la paciente a la resección segmentaria, el tratamiento consistió en curetaje, la histopatología de la pieza operatoria confirmo el diagnóstico y reporto márgenes libres. Actualmente a 6 meses de control no presenta recidiva.

 

DISCUSIÓN

El ameloblastoma es una neoplasia odontogénica benigna, con alta tasa de recidiva, por lo que, posterior a su tratamiento se debe realizar un seguimiento estricto¹¹.

El lugar de mayor frecuencia de presentación corresponde a la mandíbula con un 80 %⁷-¹⁰-¹¹; dato concordante con el lugar de presentación de nuestro reporte.

La localización mas frecuente en mandíbula se sitúa en cuerpo o ramas, nuestro reporte se situó en cuerpo mandibular

Reichart y col. en su revisión de 3.677 casos presentan datos epidemiológicos que muestran similitud al nuestro, en cuanto a presentación clínica, localización, distribución por sexo e imagen ⁷.

La OMS clasifica a los ameloblastoma en 4 grupos:

1. Desmoplásico, que representa el 10 % de los ameloblastomas, generalmente se presenta en la zona anterior o premolar del maxilar y mandíbula, algunos autores destacan su preferencia por el maxilar superior, sin predilección de sexo, durante la cuarta década de la vida; como tratamiento de elección es la escisión en bloque con márgenes de seguridad, por su elevada tendencia a invadir estructuras vecinas y por la relación entre el número de recidivas y el riesgo de malignización³-⁴.

2.   Uniquístico, relacionado en un 50 a 90 % con un diente incluido, mayormente en jóvenes, edad promedio 32.7 anos, por años fue considerado como una patología separada, de controversia en su tratamiento dependiendo del patrón histológico, cuando está presente el patrón intraluminal o el plexiforme, la enucleación suele ser suficiente. Si la lesión contiene un componente mural que se extiende al interior de la pared hasta el nivel de la interfase con el hueso, es imprescindible la resección de los bordes para asegurar una extirpación suficiente⁴⁶⁹.

3. Sólido o multiquístico, es llamado también convencional o intraóseo clásico, es el de mayor frecuencia, de mayor agresividad, capaz de provocar deformidades severas invadiendo tejido local y destruyendo hueso, se presenta con mayor frecuencia a la edad de 30 a 60 años, sin predilección de género, se propone el tratamiento dependiendo el grado de infiltración del tejido esponjoso, si no hay compromiso se realiza curetaje, si lo hay se realiza una resección en bloque y si además existe ruptura de las corticales se elimina tejidos blandos (4). Este presenta dos patrones histopatológicos básicos, el folicular y plexifome, a su vez se da una subclasificación dependiendo de las características histológicas que tengan en particular como la presencia de células del retículo estrellado en forma de huso, será llamado ameloblastoma de células estrelladas; basófilas, ameloblastoma de células basales; granulares, ameloblastoma granular; escamosas, ameloblastoma acantomatoso⁶-⁹-¹⁰. Nuestro reporte correspondió a esta clasificación y fue sometido a curetaje ante negativa de la paciente a la opción de resección segmentaria. Esto conllevo a mayor dificultad en la toma de decisiones y controles posteriores.

Por último tenemos al 4. Ameloblastoma extraóseo o periférico, es el menos frecuente, con buena evolución y pronostico posterior a su tratamiento.

Desde el punto radiográfico los ameloblastomas tienen la característica de presentarse como una imagen radiolúcida, unilocular o multilocular descrita a manera de pompas de jabón, y de bordes bien definidos como se muestra en las imágenes de nuestro caso, puede observarse en casos avanzados adelgazamiento de la cortical.

La recurrencia es común, los índices de repetición luego de una resección en bloque seguida del injerto de hueso son inferiores a comparación a la enucleación y el curetaje. Sin embargo, debemos tener en cuenta que el tratamiento depende de varios factores, Reichart (1995) propone que la decisión entre una conducta quirúrgica agresiva o no agresiva depende de: 1. Tamaño y localización del tumor, 2. Apariencia clínica, tasa de crecimiento, relación con estructuras vecinas, 3. Histología, 4. Presentación clínica de la recurrencia, 5. Condiciones generales y 6. edad del paciente. En nuestro caso primo la decisión de la paciente.

El seguimiento debe darse por al menos intervalos regulares durante 10 años, porque el 50 % de todas las recurrencias ocurre dentro de los 5 años post-operatorios⁵-⁶.

Por último debemos mencionar que los ameloblastomas malignos son infrecuentes y que producen metástasis a órganos distantes y/o a ganglios linfáticos regionales. Las frecuencia observada en diseminación correspondió a pulmón seguido de ganglios con menos frecuencia en cráneo, hígado, bazo, riñón, y piel⁶"event-place":"Lima -Peru","URL":"http://www.cop.org.pe/bib/investigacionbibliografica/JULIAARACELLYCUSMAORTIZ.pdf","author":[{"family":"Cusma Julia^”,^”given":""}], "issued":{"date-parts":[["2010"]]}}}],"schema":"https://github.com/citation-style-language/schema/ raw/master/csl-citation.json"} . Nuestro caso fue de características benignas y afectación local.

 

REFERENCIAS

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4.     Ramos Perfecto D, Perfecto DR. Ameloblastoma. OdontolSanmarquina. 2014 May 14;11(1):32-4.        [ Links ]

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